Saúde em Pauta

Medicina Preventiva

Esta seção é apenas informativa e não deve ser utilizada para fins de autodiagnóstico ou automedicação. Consulte seu médico regularmente.

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Fibrose Cística

A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose ou “doença do beijo salgado”, é uma doença genética, grave, sem cura, que faz com que as glândulas exócrinas (glândulas de secreção) produzam secreções anormais, mais grossas e pegajosas, impedindo ou dificultando a passagem de substâncias, afetando principalmente os pulmões, pâncreas, fígado e intestino.

Por ser uma doença autossômica, manifesta-se em ambos os sexos. Aproximadamente 20% da população são portadores assintomáticos do gene da fibrose cística, uma doença que acomete mais os brancos puros, é mais rara nos negros e muito mais rara nos orientais. Ela também é recessiva, o que significa que para ter fibrose cística, o paciente precisa receber um gene “defeituoso” do pai e da mãe. Cada filho de um casal portador deste gene terá 25% de chance de ter a doença.

As principais manifestações da fibrose cística são: pneumonia de repetição, tosse crônica, desnutrição, dificuldade de ganhar peso e estatura, movimentos intestinais anormais, pólipos nasais, sabor muito salgado na pele ou suor mais salgado que o normal (que pode ser percebido ao se beijar a pele) e uma espécie de alongamento das pontas dos dedos das mãos e dos pés, também conhecida como “baquetamento”.

A fibrose cística pode ser diagnosticada através do Teste do Pezinho, do Teste da Dosagem do Cloreto no Suor (Teste do Suor) ou por exames genéticos. Na maioria das vezes o diagnóstico é feito na infância, embora também possa ser detectada na adolescência ou na fase adulta.

A terapêutica da fibrose cística inclui a prevenção e tratamento dos problemas pulmonares, boa nutrição, atividade física, acompanhamento fisioterápico e assistência psicossocial. Os pais são responsáveis por grande parte do tratamento de uma criança com fibrose cística. Eles devem ser bem informados e orientados, para que compreendam a doença e as razões dos tratamentos instituídos. Apesar de continuar sendo uma doença genética grave, os novos antibióticos e os transplantes de pulmão e fígado, estão conseguindo diminuir a letalidade e aumentar a sobrevida dos pacientes, já chegando em média aos 40 anos de idade. Diagnosticar a fibrose cística precocemente e seguir um rígido e contínuo tratamento, ainda é o melhor remédio.

Algumas recomendações aos familiares e pacientes com fibrose cística são:

• Procure afastar qualquer indício de sentimento de culpa se seu filho for portador de fibrose cística. Você é tão culpado por ter-lhe transmitido esse gene quanto por ter transmitido o gene que lhe deu a cor dos olhos ou o tom da pele;

• Verifique se o Teste do Pezinho inclui a triagem para a fibrose cística, quando nascer uma criança em sua família;

• Esteja atento à boa nutrição do portador de fibrose cística. Paciente bem nutrido pode atingir as curvas normais de peso e altura;

• Convença o paciente a praticar atividade física. Natação, por exemplo, ajuda a trabalhar a musculatura da caixa torácica;

• Não se esqueça de que os portadores da doença, desde que adequadamente tratados, conseguem levar vida normal e de boa qualidade.


Fique atento: a fibrose cística pode ser diagnosticada pelo Teste do Pezinho.


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